Экзостозы множественные

Экзостозы множественные - наследственное заболевание с множественными костными разрастаниями, происходящими из юкстаэпифизарной области длинных трубчатых костей (см. Наследственные болезни: картированные фенотипы). У мужчин протекает более тяжело. В небольшой части случаев возможно перерождение в злокачественную хондросаркому.

Синонимы: множественные хрящевые экзостозы, множественный остеохондроматоз.

Сопутствующие заболевания

  • Хондросаркома (#215300)
  • Брахидактилия типа Е (133690)
  • Полипоз кишечника (175450)
  • Синдром трихо-ринофалангеальный, типы I (275500) и II (150230)
  • Недостаточность активатора плазминогена (273370).

Примечание: При сочетании множественных экзостозов со спастическим тетрапарезом (158345, R) предполагают протяжённую делецию.

МКБ. Q78.6 Множественные врождённые экзостозы.