Болезнь Кароли

Болезнь Кароли (*263200, 600643, R).

Клинически: врождённая поликистозная дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, портальная гипертёнзия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды гипертермии.

Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов.

Лечение

  • Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита
  • Трансплантация печени.

МКБ. Q44 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных протоков и печени.

Л-ра: Caroli J et al: La dilatation polykystique congenitale des voie biliaries intrahepatiques. Sem. Hop. Paris 34: 488-495, 1958; Tsuchida Y et al: Evaluation of long-term results of Caroli"s disease: 21 years,observation of a family with autosomal dominant inheritance, and review of the literature. Hepatogastroenterol. 42: 175-181, 1995.